【结缔组织性肠炎】

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【概述】
结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等,其中以硬皮病最为突出 。
【治疗措施】
1.硬皮病患者57%有小肠受累,小肠受累者50%,伴吸收不良综合征及脂肪泻,这是由于肠腔扩张、淤滞,导致菌丛大量繁殖 , 分解胆盐使结合胆盐减少,从而影响微胶粒形成和脂肪的吸收 , 细菌通过和维生素B12内因子复合物的结合来阻碍后者的吸收 。应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖,可使特征性的粪内脂肪和维生素B12吸收障碍在几日内恢复正常 。
2.系统性红斑狼疮 药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为主 。对肠穿孔等并发症需尽早进行手术治疗 。
3.结节性多动脉炎 强的松可减轻胃肠道症状 。如无明显肠出血 , 可加用抗凝剂,肠道大出血或穿孔者应尽早施行手术治疗 。
【病理改变】
1.硬皮病患者57%有小肠受累,小肠病理变化有平滑肌萎缩,粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积,粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润 。
2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长 。肉眼可见肠壁水肿、增厚 。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润 。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞 。
3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果,表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血,主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉 。
4.结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位 , 但主要侵犯肠系膜中、小动脉及粘膜下层和肌层小动脉,其次为小静脉 。损害呈节段性分布 , 管壁各层均被累及 。组织学特点为纤维蛋白样变性、坏死及血栓形成,伴有炎性细胞浸润 。
5.类风湿性关节炎也可并发小肠吸收不良、脂肪泻和选择性乳糖耐受不良 。吸收不良是因并发小肠淀粉样变性所致,还可伴胃肠道蛋白质丢失 。
【临床表现】
1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现 。
2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长 。肉眼可见肠壁水肿、增厚 。
3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果,常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐 。少见腹泻、黑粪,偶见肠梗阻 。少数患者有绒毛萎缩 , 伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等 。
4.结节性多动脉炎 肠道症状很常见,肠道局部缺血时 , 出现腹痛、恶呕吐或腹泻 。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔 。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎 。
【辅助检查】
1.硬皮病 X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性,有时整个小肠扩张,环状皱襞往往增粗 。充钡肠腔边缘呈毛刺状 。
2.皮肌炎 镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润 。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞 。
3..结节性多动脉炎 X线检查显示小肠粘膜紊乱、溃疡、息肉状增生、节段性狭窄等,也酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎的X线表现 。
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