MDS-RAEB是什么病?


MDS-RAEB是什么病?

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导读:骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一组起源于造血干细胞水平上的恶性克隆性血液病 。临床表现起病隐匿,可以无特殊症状 。……
骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一组起源于造血干细胞水平上的恶性克隆性血液病 。临床表现起病隐匿,可以无特殊症状 。化验血时在血浆中发现一系或多系血细胞减少 。如贫血较严重,病人可有苍白、乏力、活动后气促 。可有原因不明的低热 , 由于白细胞减少并发感染而引起高热,还可因血小板减少而出血:皮肤上出现瘀点或瘀斑、牙龈出血、女同志月经量多 。部分病人有轻度肝脾肿大 。血常规检查有一系、二系或全血细胞减少,并伴病态造血的形成学表现 。骨髓穿刺涂片见细胞增生活跃 , 但伴无效造血 。至少二系血细胞有病态发育的表现 。在病程中,有一部分病人在数月或数年后发展成为急性白血?。?过去有人将本病称为白血病前期 。
1982年法美英(FAB)协作组根据血液学的特点将MDS分为5型:1 难治性贫血(RA) , 2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS),3 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),4 转化型难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-t) , 5 慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 。您同事所患的MDS属于RAEB型 。RAEB型约占MDS的23% , 血液原始细胞<0 。05,骨髓原始细胞为0 。05~0 。20,原始细胞比RA及RAS型多,转化为急性白血病的发生率也较前两型为高 。
MDS-RAEB型的治疗可采用诱导分化剂和单药小剂量化疗治疗:
1 诱导分化剂 常用的有维甲酸、罗钙全、干扰素等,具有诱导分化作用,能促进MDS中造血细胞的分化,从而增加血细胞的数量和功能 。
2 小剂量化疗 可以杀伤白血病细胞,又有诱导分化作用,副作用?。?老年病人能耐受 。如:(1)小剂量阿糖胞苷10~20毫克/天 , 分2次皮下注射 , 疗程7~21天 。(2)小剂量阿克拉霉素3~10毫克/平方米·天,静滴7~10天一疗程 。(3)造血生长因子:如促红细胞生成素(EPO)可改善贫血 。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可提高中性粒细胞数量及功能 。白细胞介素III(IL-3)可提高红细胞、白细胞及血小板数量 。
骨髓移植是有望根治本病的一种治疗措施 。
在病程中 , 要密切观察有无出血、发热及病情变化 。贫血严重者可输血,也可用雄激素治疗 。血小板减少有出血者可输血小板悬液 。有感染发热者应及时用抗生素治疗 。
【MDS-RAEB是什么病?】患病后应在血液科进行治疗、随访 。

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