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导读:本文向您详细介绍小儿无甲状腺性克汀病的病理病因 , 小儿无甲状腺性克汀病主要是由什么原因引起的 。
一、小儿无甲状腺性克汀病病因
一、发病原因
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患 。有的患者可发现阳性家族史 。本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种 。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织; 本病征即属Ⅰ型 。Ⅱ型有甲状腺组织 , 但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应 。
甲状腺激素是甲状腺所分泌的激素 。
英文名称:thyroxin(e) 别名:干甲状腺,甲状腺粉 。
分子式:C15H11O4I4N 相对分子质量:776.93 。
物理性质:白色针状晶体 。无臭 。无味 。遇光变质 。熔点231-233℃(分解) 。不溶于水和乙醇等普通有机溶剂 。溶于含有无机酸或碱的乙醇,也溶于氢氧化碱和碳酸碱溶液 。在其酸性乙醇溶液中加入亚硝酸钠,加热即呈黄色,再加过量氨水即变为粉红色 。
化学本质:甲状腺素即为T4 , 为四碘甲状腺原氨酸 。
二、发病机制
甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素 。甲状腺激素的作用,主要是调节新陈代谢、生长、发育等基本生理过程 。增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动,促进蛋白质的合成,是维持正常生长和发育所不可缺少的 。
当无甲状腺时,至甲状腺功能低下则影响婴儿生长发育,脑发育障碍等 。缺少甲状腺激素对心血管系统及生殖系统也有比较明显的影响 。在男性生殖系统方面,可出现性功能低下,性成熟推迟、副性征落后,性欲减退、阳痿和睾丸萎缩 。在女性可有月经失调、经血过多或闭经,一般不孕 。无论对男女病人的生育都会产生影响 。但其作用机理至今仍未完全阐明 。
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