【小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病, 小儿急性间歇性卟啉病】

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急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria , AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉?。?是卟啉病中较多见的一种 。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病 。本病属常染色体显性遗传 。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:全身
- 挂号科室:儿科,内科
- 传染性:暂无
- 检查项目:尿常规泌尿感染类尿常规血液生化六项检查糖尿病类尿常规肾病类尿常规肌红蛋白血清肌红蛋白尿肌红蛋白
- 治疗率:60%
- 多发人群:无
- 治疗费用:市三甲医院约(2000——5000元)
- 典型症状:腹痛恶心与呕吐恶心左下腹痛肠痉挛右下腹痛右上腹痛左上腹痛男性小腹痛下腹痛
- 并发症:癫痫小儿癫痫脱水外伤性癫痫颞叶癫痫癫痫伴发的精神障碍症状性癫痫综合征额叶癫痫原发性癫痫难治性癫痫
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