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【p地中海贫血是什么病】地中海贫血,通常习惯简称为海贫,是1925年Cooley和Lee对此病进行首次描述,因为刚开始发现该种贫血疾病的地区是地中海区域,因此被称为地中海贫血,在国外也称做海洋性贫血 。今天,大家就跟着小编一起来了解一下p地中海贫血 。
根据医学记载 , p地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷 , 引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血 。
地中海贫血的原因是:珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分(a”、少)或完全(a”、p肝障碍),导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的一组高度异质性综合征 。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,无症状 。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者 , 具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变.地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点.
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块.发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡.轻型及中间型患者 , 一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状 。
p地中海贫血是一种比较严重的疾病,甚至是会对个人以后的学习生活和工作都有较大影响 。一旦被查出p地中海贫血的话,最好是及时到正规医院进行治疗,虽然也不排除会有假阳性的存在,但是还是不可以掉以轻心,要做到早点预防,及时治疗 。
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